尿黑酸尿与褐黄病是由什么原因引起的？_疾病查询

尿黑酸尿与褐黄病

发病部位：皮肤全身

就诊科室：皮肤科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

尿黑酸尿与褐黄病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。

　　(二)发病机制

　　尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。

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