脑血管畸形的治疗方式取决于病变的类型、部位、大小、临床表现和患者的一般健康状况。
一般而言，外科手术，血管内介入栓塞和立体定向放射外科，可以单独或联合用于治疗脑血管畸形。神经外科医生会跟患者讨论所有的治疗方案并推荐最佳疗法。
脑血管畸形急性期治疗包括观察、药物控制和紧急外科手术，尤其是在急性脑出血的情况下，应立即采取措施以防止进一步的神经损害。
如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗。一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。
观察治疗的患者，仍可以进行正常的生活。
截至目前，外科手术是治疗脑血管畸形的主要方式，尤其对于治愈血管畸形来说是主要的方法。
在出血急性期，外科手术可以行颅内血肿清除，若患者情况良好，在术中可以同时切除畸形血管团；否则，应先清除血肿，待病情好转后再处理脑血管畸形。
在手术室（应尽量在有造影机的复合手术室进行）行开颅手术，将血管畸形团从正常脑组织中解剖分离并切除。
住院时间7~10天不等，手术治疗的优点是治愈率高，对于适合手术切除的血管畸形治愈率可达95%以上；可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题，此外，内囊、基底节和脑干等深部脑组织内的动静脉畸形无法行手术治疗。
介入治疗又称为血管内治疗，通过插入股动脉的小导管，将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形血管，该操作在介入手术室完成。
自腹股沟区将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料进入动静脉畸形。
这种治疗方法的优点是创伤小，可用于治疗深部或手术无法切除的脑动静脉畸形；可能的问题包括术中术后血管畸形的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，有可能需要多次治疗。
单纯通过介入治疗治愈血管畸形的成功率较低，该技术近年在不断的进步中。
立体定向放射外科治疗是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管，然后产生局灶性破坏，从而达到治疗的目的。
立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要数个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天患者即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。
这种治疗方法的优点是没有手术切口，术中无痛，而且可以处理常规手术难以触及的脑深部结构；潜在的问题是仅适用于较小的脑动静脉畸形，不适用于海绵状血管瘤和其他脑血管畸形，并且需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
