皮肤黏膜淋巴结综合征 (伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征,川崎病,皮肤-黏膜-淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合症)

发病部位:全身

就诊科室:中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  概述

儿童期最常见的一种急性自限性血管炎

好发于婴幼儿,可见于学龄儿童

可表现出发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等

早期免疫球蛋白治疗可降低冠脉病变发生率

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是什么?

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。该病最早由日本川崎富作医师在1967年报道,故又称川崎病(Kawasaki disease, KD)。

常见于婴幼儿,亦见于学龄儿童,男多于女。主要临床表现有发热、结膜充血、唇红、口唇皲裂、杨梅舌、皮疹、掌跖红斑、手足硬肿、甲周膜状脱皮、颈部淋巴结肿大等。

本病呈自限性病程,多数预后良好,但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症,是引起儿童后天性心脏病,尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征在人群中的发病情况是怎样的?

有资料显示,亚裔儿童发病率较欧美略高,常见于6个月至5岁儿童,亦见于学龄儿童,成人罕见,男女比例约为1.5:1。

日本发病年龄高峰为6~11个月,欧美则为18~24个月。

全年均可发病,以冬春季节居多,并有一定的区域暴发流行现象。

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