1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。

　　2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

　　3、原发性进行性失语 Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆，Weintraub等(1990)命名为PPA。通常 65岁以前发病，病程较长，可达10年以上。主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6-7年发展为严重失语或缄默，是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩，无 Pick小体。