干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。[详情]
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低...[详情]
埃可病毒、柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒统称为肠道病毒。自脊髓灰质炎减毒活疫苗广泛应用后,脊髓灰质炎的发病率明显下降,而其他两种肠道病毒感染相对地增多而引起注意。对该两种病毒感染流行情况和临床表现,有了更全面、更深入的了解。临床可引起脑膜脑炎、...[详情]
概述我国儿童发病率最高的恶性肿瘤表现为贫血、出血、发热及淋巴结肿大等症状其中急性淋巴细胞白血病最为常见不同类型的白血病预后也各有不同儿童白血病是什么?儿童白血病是一类造血系统恶性肿瘤性疾病,是我国儿童发病率最高的恶性肿瘤,约占所有儿童恶性肿...[详情]
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的...[详情]
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能...[详情]
概述红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容高于正常大致分为相对性增多与绝对性增多不同类型的红细胞增多症病因、治疗不同可涉及神经、循环、消化等多系统红细胞增多症是什么?红细胞增多症,指各种原因导致的单位容积血液中红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容高于...[详情]
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少...[详情]