这是一种由于红细胞破坏加速,超过骨髓造血代偿能力,使血液中红细胞减少而导致的疾病。该疾病的病因十分多样,各种导致红细胞破坏加速的因素都可能导致该病的发生。

病因可以概括地分为红细胞自身异常和红细胞外部因素两大类,前者基本都是遗传性疾病,后者则引起获得性溶血。

溶血性贫血的病因有哪些?

导致溶血的原因很多,大致可以分为红细胞自身异常和红细胞外部因素两大类。

红细胞自身异常

  • 红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
  • 红细胞酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症,核苷酸代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷。
  • 珠蛋白合成障碍:如异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(即地中海贫血)。

红细胞外部因素

  • 免疫性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血(如温抗体型或冷抗体型溶血性贫血、原发性或继发性溶血性贫血),同种免疫性溶血性贫血(如血型不相容性输血反应、新生儿溶血性贫血)。
  • 微血管性溶血性贫血:如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血(DIC)、恶性高血压、败血症。
  • 物理或机械因素:如大面积烧伤、人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿。
  • 生物或感染因素:如原虫感染(如疟疾、弓形虫病、利什曼原虫病),细菌感染(如巴尔通体病、梭状芽孢杆菌败血症、霍乱、伤寒)。
  • 化学或药物因素:如氧化性药物和化学物、非氧化性药物和化学物、蛇毒咬伤、毒蕈中毒。
  • 其他:如脾功能亢进。

溶血性贫血有哪些诱发因素?

感染、糖尿病酮症酸中毒等诱因可能使慢性溶血加重,严重时可出现急性肾衰竭和短暂性的骨髓造血功能停滞。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者在一些导致机体氧化应激情况的诱因下可发生典型的临床表现,如食用蚕豆和使用某些药物,分别称为蚕豆病和药物性溶血。诱发药物性溶血的常见药物有抗疟药(伯氨奎、奎宁)、解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚)、磺胺类药、酮类(噻唑酮)、砜类(氨苯砜、噻唑砜)、维生素K等。

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王婷 血液内科

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