肾错构瘤的治疗方法根据患者的情况不同，可采用保守治疗和外科手术治疗。
肾错构瘤破裂发生出血对于泌尿外科来说属于急诊，严重者容易造成腹膜后血肿，引发剧烈疼痛，且出血量较大，病情凶险。
目前，尚不完全清楚其自发性破裂出血的机制，可能与肿瘤内压力突然升高或肾血管内压力突发急剧升高或血管壁弹性纤维不足等，存在一定关系。
肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前，常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。
手术适应证目前尚无统一标准，一般认为：
由于肾血管平滑肌脂肪瘤为良性病变，保留肾单位手术为外科治疗的首选术式，完整去除病灶的同时，尽可能多的保留正常肾脏组织。
近年来随着腹腔镜技术的成熟和广泛开展，以及高清腹腔镜的推广应用和新型缝合材料的研发应用，腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术相应成功开展，使肾脏功能得到最大限度地保留，提高了患者的生存质量。
另外，机器人辅助腹腔镜手术系统因具备三维视野、多关节手术器械等优势，与传统腹腔镜相比操作更加灵活，国内外相关报道显示机器人肾部分切除术更加安全、有效、可靠，尤其适合高难度、复杂肾错构瘤的切除。
