肾的先天性畸形肾脏信任可以发生多种多样的畸形畸形的肾脏对其他很贵器官可以顺心产生压迫肾脏本身则可以邦助发生感染出血结石也可导致肾实质性或肾血管性高血压门诊严重的肾实质减少则发生肾衰竭肾不发育可发生在一侧或两侧额外肾是单独存在的第三个肾脏为泌尿系最罕见的畸形发生在左侧为多

　　肾结构异常：

　　(一)肾发育不全指肾脏小于很不正常体积的%以上但肾单位及导管的分化和发育是正常太难的只是早上肾单位的数目减少故肾小盏及肾小叶的数目也减少

　　单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形多数是散发的个别有家族性无性别差异

　　节断性肾发育不全：多见于女性无家族性从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位该处的肾小管萎缩充满胶样管型仅有极少数肾小球可见残留的髓质

　　少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性常是双侧性无家族性

　　(二)囊性肾发育异常：即多房性肾囊性变常为单侧性无家族性无性别差异其病因加重是不错胎儿早期输尿管梗阻的最医院严重后果

　　(三)多囊肾系遗传性疾病两侧肾脏弥漫性病变体积增大满布大小不等的囊肿无外地明显的肾实质发育不全但由于有用囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损

　　.婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传其不配病因不明发病不限于婴儿亦可发生在电话儿童和成人伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化

　　.成人型多囊肾属常染色体显性遗传是肾脏囊性疾病中最常见的一种双肾弥漫性进行性囊性病变高血压出现血尿肾钙质沉着进行性肾功能衰竭急性腰痛除非进行透析或肾移植谩骂一般好久在多岁时死亡

　　(四)单纯性肾囊肿：孤立性或多发性常见于岁以上成年男性及左肾故加队可能是后天性的囊肿常是孤立的单侧病变但可合并对侧肾病变囊肿自肾实质产生而不与肾盏或肾盂相通其大小不一直径由～cm至cm不等周围的肾实质被压迫而呈一薄壁囊壁与肾实质紧密贴合不易剥离囊内为浆液含少量的乳酸脱氢酶氯化物蛋白与脂肪胆固醇结晶及少量尿液如有出血则含血性液很高临床常无症状没有可因腹部肿物在超声检查首先或排泄性尿路造影时被偶然发现显示肾盂肾盏受压拉长及变形一般高兴不需治疗加号继续恶劣观察如有严重已经压迫不厌其烦症状可行囊肿去顶术或