(一)肾脏数目异常

1.双侧肾缺如见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。

2.独肾代偿性肥大，体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。3.重复肾脏多与同侧肾脏的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。

(二)肾脏结构异常

1.肾脏不发育可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。

2.肾发育不全肾没有充分发育，仅有少许泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡;如单侧肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。

3.肾脏增生或肥大代偿性肥大见于对侧肾脏缺如、不发育或功能下降20%以上时，肥大是指肾小球及肾小管形态上增大，数目不增加。增生是指肾单位数目增多，仅在出生前发生。4.肾囊肿见本章第七节。

(三)肾形态异常

1.短、长、圆形或叶状肾临床意义不大。

2.马蹄肾两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋转不良，或多支肾动脉。患者常有腹部或腰部疼痛，疼痛剧烈时可考虑输尿管松解术、肾脏固定术等，必要时做输尿管导尿或肾盂冲冼等。一侧肾功能严重受损者，需做患肾切除。

3.盘形肾脏、乙状肾、块状肾，均甚少见。

(四)肾脏位置异位

1.简单异位肾(一侧性或双侧性)肾脏异位于腹腔内，位置固定，常伴有肾异常旋转，可压迫肠道、血管、神经、膀胱及子宫，引起相应的症状。

2.横过异位肾一侧肾跨过中线，移位到对侧。

3.胸内肾少见。

4.游走肾肾脏在正常呼吸时移动的幅度超过3cm。较常见。

(五)肾盂的异常

1.蜘蛛状肾盂肾盂细长，肾盏如蜘蛛腿，X线检查有时难与肾肿瘤引起者鉴别。

2.肾外肾盂常并发于融合肾等肾畸形中，静脉肾盂造影可确诊，易招致尿路感染。

(六)肾血管异常

肾循环的轻微变异是相当常见的。肾动脉及静脉的分支异常是最常见的先天性异常。肾动脉异位可引起输尿管肾盂连接处梗阻，引起肾盂积液。肾血管异常有时可导致肾血液灌注不足及肾发育障碍。肾动脉瘤，常位于肾动脉的分支处，可引起高血压。动脉瘤可自发性穿破，特别是在妊娠时尤易发生。先天性动静脉瘘较罕见，可引起高血压。在肾切除、肾移植等肾脏手术时，了解肾血管有否先天性异常，是很重要的。