舒尔曼病 (脊椎骨骺骨软骨病)

发病部位:背部

就诊科室:外科 骨外科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

(一)非手术治疗
1.随访观察
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育,使家长及患儿了解本病,注意预防畸形及配合治疗。
2.功能锻炼
主要为单独的姿势训练,对本病的矫正具有一定作用;姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。
3.支具治疗
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型舒尔曼病患者顶椎大多位于胸6~8处,可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具,因其具有动力性三点矫正功能,可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅。胸腰椎型舒尔曼病患者的顶椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年,仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正,但随着时间的推移有15%~30%的效果可能会丧失。
(二)手术治疗
1.后凸畸形矫正术的生物力学原则
即从生物力学角度提出的治疗原则,主要包括以下三点:
(1)延长脊柱前柱以求恢复胸椎的生理曲度与椎节高度。
(2)提供前柱支撑与前者意义相同,且可同时使椎节恢复正常的稳定。
(3)缩短脊柱后柱亦为恢复椎节正常形态的主要措施之一。
2.病例选择与术式
仅有为数甚少的舒尔曼病患者需行手术治疗,主要是在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例,包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。对成人后凸超过75°以上造成持久功能障碍性疼痛,经6个月以上非手术治疗无效和明确提出要求改变外形美观者亦可考虑手术治疗。舒尔曼病的手术治疗常包括后凸畸形的矫正和脊柱融合术,后者需要通过器械行前后路脊椎融合术。
手术治疗后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。为此,矫正畸形、恢复椎节的长度是其重要目的。此外,尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸,以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高,比前后路联合手术的危险性要小,但其疗效欠佳,而前后路同时施术的疗效则较为理想。
(1)前路椎间盘切除和前纵韧带松解术有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者,可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入。而缩短后柱则可通过后路沿畸形长度安装脊柱压缩器械。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。
(2)单纯器械后路融合术效果不满意,因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则,不仅矫正力度不够,且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷,以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成,因此目前已较少选用。
(3)复合手术对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。

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