本病以手术治疗为主。
1.手术治疗
局部切除适用于直径<1厘米、远离十二指肠乳头的肿瘤，如肿瘤较大呈浸润性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
2.非手术治疗
（1）对症治疗 类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起
腹膜后纤维化。
腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸，但可能引起肌肉痛和情绪低落。近年来研究表明，生长抑素类似物如奥曲肽可有效控制类癌综合征相关的潮红和
腹泻症状。
（2）化疗 广泛转移病例可用多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、硫酸长春碱（长春花碱）、甲氨蝶呤、环磷酰胺等有一定疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。生长抑素类似物奥曲肽可以延缓肿瘤的进展。
