明确为十二指肠重复畸形后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管，且手术难度大，故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术)，此系Gardner-Hart 经典手术。方法：将重复畸形的囊肿前壁纵形切开，吸尽囊内液体；显露该囊肿与十二指肠间的间隔，并将其切开；剪除一部分使成一开口的窗，窗缘用丝线连续毯边缝合止血；然后剪除多余的囊壁，将其缝合闭锁，使囊肿与十二指肠腔相通。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。
巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有感染，紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法，2 个月后再考虑根治性手术。
