本病需与以下疾病进行鉴别：
(1)先天性二尖瓣狭窄 血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左房扩大，未见隔膜也无心内分流，仅显示二尖瓣狭窄病变。左房造影可见左房扩大，排空延迟，未见隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺静脉异常回流 X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。
(3)左心房粘液瘤 当粘液瘤部分阻塞二尖瓣口时，临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。
