舍格伦综合征

发病部位:

就诊科室:五官科 口腔科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

症状

本病起病多较隐匿,临床表现多样,患者病情轻重程度差异较大,主要与泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能的损伤有关。

干燥综合征有哪些典型症状?

口腔、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少,可引起相应的局部症状。

口干燥症

口干燥症表现为以下唾液腺病变症状:

  • 口干:严重者可因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水,吃固体食物时必须以水或流食伴随,有时夜间需起床饮水等;
  • “猖獗性”龋齿(rampant caries):口干燥症的特征表现之一。一般表现为多个牙齿逐渐变黑,而后小片脱落,最终只有残根存留;
  • 腮腺炎:间歇性交替性的腮腺肿痛,可累及单侧或双侧,可伴发热。大部分可在10天左右自行消退。腮腺持续性肿大者需警惕恶性淋巴瘤的可能。少数患者有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见;
  • 舌部表现:可出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩舌面凹凸感消失等症状;
  • 口腔黏膜出现溃疡或发生继发感染。

干燥性角结膜炎

干燥性角结膜炎出现眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者痛哭时仍无泪。

部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。

其他浅表部位症状

干燥症可造成多浅表部位的外分泌腺体分泌减少,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜等,引起相应的症状。

干燥综合征可能有哪些伴随症状?

干燥综合征患者可出现乏力、低热等全身症状,约2/3患者出现外分泌腺体以外的系统损害。

皮肤病变

  • 过敏性紫癜样皮疹:米粒大小边界清楚的红色丘疹,多见于下肢,常分批出现,压之不褪色,可自行消退,遗留褐色色素沉着。
  • 结节红斑:较为少见。
  • 雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或组织萎缩。

骨骼肌肉

  • 关节症状:常表现为关节疼痛,小部分患者出现关节肿胀,但多呈一过性而不严重。
  • 肌炎:约5%患者出现。

肾脏损害

  • 肾小管酸中毒:主要累及远端肾小管,造成I型肾小管酸中毒,引起低血钾性肌肉麻痹。严重者可出现肾钙化、肾结石以及软骨病。近端肾小管损伤较少见。
  • 尿崩:可表现为多饮、多尿的肾性尿崩。
  • 肾小球受损:小部分患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全表现。

肺损伤

大部分患者呼吸道无明显症状,轻度受累可出现干咳,重者出现气短。

小部分患者可出现肺动脉高压。肺纤维化、重度肺动脉高压提示预后不良。

消化系统

干燥综合征患者可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等表现,但不具特异性。部分患者可出现肝脏损害或慢性胰腺炎。

神经系统

神经系统较少受累,与血管炎有关,多为周围神经系统损害,其中,以感觉神经病为多见,患者可出现四肢末端感觉异常,行走障碍或受累区域烧灼感、麻木感等感觉异常。

血液系统

患者可出现轻度贫血、白细胞和(或)血小板减少,严重可有出血。淋巴结肿大、脾大等。

干燥综合征患者的淋巴瘤发生率明显高于正常人。

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