食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。
