肾性尿崩症 (继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症)

发病部位:全身

就诊科室:肾内科 生殖健康

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)发病原因

  肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有:

  1.饮食失常过量饮水、钠摄入少,蛋白质摄入少。

  2.慢性肾衰,浓缩功能减退。

  3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。

  4.尿路梗阻解除后利尿。

  5.急性肾衰利尿期。

  6.阵发性高血压。

  7.系统性疾病 镰状细胞贫血,舍格伦综合征,淀粉样变,范科尼综合征,肉样瘤(结节病),肾小管性酸中毒,轻链肾病等。

  8.药物 锂、地美环素(去甲金霉素)、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉剂、甲苯磺胺、氯磺丙脲、两性霉素B、庆大霉素、呋塞米、依他尼酸、渗透利尿药、血管造影剂、环磷酰胺等。

  (二)发病机制

  肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH(抗利尿激素)作用呈抗性,出现尿崩症症状,而血浆ADH水平高于正常,注射ADH不能使尿cAMP增加,故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP。遗传性肾性尿崩症为性连显性遗传,异常X染色体若由父传递,子健,女病,XY xx→Xx Xx xY xY;由母传递子女都可患病,Xx xY→Xx XY xx xY。男性患儿病情较女性重,因男性患者没有正常的X染色体,而女性患者虽有一个不正常X染色体但同时有一个正常的X染色体可以对抗异常染色体。遗传性肾性尿崩症是因染色体异常导致,远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感使肾小管上皮细胞内产生cAMP不足(或受体不足、其他物质与受体产生竞争性抑制和亲合力下降),或cAMP作用于管腔侧胞膜,引起水通透性的功能发生障碍所致。目前人们已能从基因水平上揭示肾性尿崩症发生的分子机制,认为是肾集合管管周膜上的V2受体(V2R)缺陷或肾小管细胞水通道(一类选择性地对水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致。继发性者则是原发疾病破坏了肾髓质高渗状态,引起肾小管浓缩尿液功能障碍所致,但对血管加压素仍有一定反应。

 

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