病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。
