塞泽里综合征应该如何治疗和用药？_疾病查询

塞泽里综合征 (恶性皮肤网状细胞增多综合征，塞扎里氏综合征，塞扎里综合征，赛杂瑞氏综合征，赛杂瑞综合征)

发病部位：皮肤全身

就诊科室：内科皮肤科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗，晚期患者考虑化疗。

1.局部治疗

外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸，可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6周至6个月，总量达12～18Gy。

2.系统治疗

常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6～12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。

3.骨髓移植及干细胞移植

有望获得治愈，尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵，且并发症及高致死率限制其应用。

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