塞泽里综合征 (恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:内科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗,晚期患者考虑化疗。
1.局部治疗
外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸,可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦,如一般方法不能控制时,电子束照射可以减轻瘙痒,全身每次照射3~4Gy,持续6周至6个月,总量达12~18Gy。
2.系统治疗
常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗,也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6~12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。
3.骨髓移植及干细胞移植
有望获得治愈,尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵,且并发症及高致死率限制其应用。

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