患者如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。通常手术治疗原则包括如下3点：
1.不完全性双重输尿管
上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者。
（1）双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术。
（2）双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。
2.完全性双重输尿管
上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。
3.肾部分切除
如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）。
