天疱疮应与类天疱疮进行鉴别。大疱性类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性大疱性疾病。这两个病的基本皮损都是水疱，但是从患病年龄、大疱形态、大疱位置、自身抗体检查这几个方面来说，仍有所区别。
大疱性类天疱疮患者大多为60岁以上的老人，天疱疮患者则大多为中青年；随着我国人口的老龄化，大疱性类天疱疮的患病人数正逐渐增多。
大疱性类天疱疮的疱呈圆形高出皮肤表面，疱壁紧张，不易破溃，尼氏征阴性。而天疱疮的疱壁薄，容易破溃，成为糜烂面。
取新出水疱作病理检查，可见大疱性类天疱疮的疱发生在表皮下，而天疱疮的疱发生在表皮内。
取血检查，大疱性类天疱疮患者血清中可检出抗基底膜带BP180和/或BP230抗体，而天疱疮患者血清中可检出抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体。
