该疾病无特异性实验室检查指标，血清中的IgG4水平升高对于诊断价值有限。急性期患者常有血沉（ESR）及C反应蛋白（CRP）指标升高。同时需检查患者是否合并有贫血及肾功能不全。血液检查对于肿瘤性病变及感染性疾病的鉴别有着重要价值。
腹部增强CT对于腹膜后纤维化的诊断具有重要价值，主要表现为主动脉旁的不规则软组织影，病变范围可由肾动脉水平一直延伸至单侧或双侧髂动脉，病变沿腹膜后生长，通常包裹下腔静脉甚至输尿管。
病变的强化程度也有助于判断其病情活动程度。对于合并有严重肾功能不全的患者，由于无法耐受造影剂，也可通过腹部的MRI或平扫CT来协助诊断，评价病变范围。此外腹部CT或腹部B超也可用于评估输尿管受压及肾积水程度。
腹膜后纤维化的主要病理特点为慢性炎性组织沉积，其中包含有淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞等。部分患者的浆细胞表现为IgG4阳性。由于腹膜后纤维化缺乏典型的病理学特征，因而病理诊断的主要价值在于排除其他可疑的腹膜后恶性占位性病变。
