特发性肺纤维化 (IPF)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 心血管内科 心胸外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1、影像学检查

  (1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

  (2)CT 对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

  (3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。

  2、肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

  3、支气管肺泡灌洗 回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

  4、肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

  5、实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

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