(一)发病原因
面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm。当岩骨发育异常,面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。
另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响,而易导致面神经的局部营养血管痉挛,缺血、缺氧及水肿,而成为面神经容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个:疲劳及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究,趋向认为是由病毒引起的神经病变,或是一种单纯性疱疹型神经炎。
目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中,进行了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌顿及感染等原因。
(二)发病机制
面神经炎的发病机制未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经受压。风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等,可引起局部神经营养血管痉挛,导致神经缺血水肿。
面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性。目前主要有两种学说:
1.脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因,单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚,由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制。
病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节,经过并不清楚的方式病毒被激活,在神经节内复制,并避开了循环抗体的攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突,引起脊神经根炎,并上行到脑干引起局部脑膜脑炎,这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。此炎症反应通过Gadolinium增强的MRI检查亦可以看到。
在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应,病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内,当病毒经细胞膜破出时,出现神经细胞膜受损的自身免疫反应,导致髓磷脂断裂、脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解,然后淋巴细胞浸润周围神经纤维。在炎症和自身免疫反应消除后,这些神经细胞虽然受损,但可以修复,重新形成髓鞘,神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。
2.嵌压学说 有学者认为,面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎,使面神经管内的面神经充血肿胀,由于面神经管是一种骨性的管道,肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压,引起面神经嵌压性损伤。
面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何,由于神经内水肿,受损神经肿胀。神经水肿增加了神经管内的压力,导致面神经在面神经管内嵌压。在Bell麻痹,出现表情肌麻痹,这是神经嵌压的临床症状之一。Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段,早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的,手术中的发现支持这种嵌压学说。Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀,嵌压在内听道的底部。这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变,在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂,继之脱髓鞘。面神经炎也可以发生于Guillain-Barré综合征。
关于Bell麻痹的病理研究报道很少,主要原因是获取面神经标本困难。一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸、心肌梗死、脑梗死等;部分取材来源于面神经减压术中。早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化。Alexander,Proctor,Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经。O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者,在面神经的膝部,神经鞘充血,骨质出现改变。在他们的研究中,病灶处骨质吸收,伴有丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累,沿着鼓索发现骨质有改变。
Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前,可以看到面神经出现染色改变。McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。
Ylikoski等报道,在进行外科神经吻合或移植手术时,获取神经标本进行显微镜及电镜检查,在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian变性及脱髓鞘改变,大部分神经纤维部分再生,但是再生不完全。
总结上述散在的病理报道,结果如下:
早期变化:神经水肿血管受压、小静脉充血,偶有小灶性、新鲜的神经内出血。神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消失,神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。
中、后期变化:严重的Wallerian变性,轴突浆呈泡沫状,轴突浆消失,在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细、萎缩,周围结缔组织增生。
第一大类是各种病因导致的面神经麻痹,包括...
面肌萎缩的病因为由于感染性疾病、耳源性疾...