特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 (特发性嗜酸性粒细胞增多综合症,高嗜酸粒细胞综合征,特发性嗜酸粒细胞增多综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术。
原发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗不应周旋于嗜酸性粒细胞的杀伤,应以治疗原发病为主,可用肾上腺皮质激素治疗,以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α 可能有效。
1、寻找病因进行治疗。
2、对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者,可选用泼尼松1mg/(kg?d),1 次/d,可试用3 个月,如2~3 周内无效,可考虑予以羟基脲0.5g,2 次/d,使白细胞维持在(5~10)×109/L,逐步过渡到羟基脲0.5g,每周3~4 次,最后减至0.5g,每周2 次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α 300 万U,每天或隔天1 次,皮下注射。

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