特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病其特点是髋周肩周颈咽部肌群进行性无力包括：①原发性多发性肌炎(PM);②原发性皮肌炎(DM);③恶性肿瘤相关DM或PM;④儿童期DM或PM;⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM;⑥包涵体肌炎;⑦其他肌炎如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征)局灶结节性肌炎等

　　特发性炎症性肌病的病因

　　特发性炎症性肌发病与遗传和病毒有关

　　特发性炎症性肌病的临床表现

　　多发性肌炎;起病多隐袭病情于数周或数月发展至高峰受累肌群包括四肢近端肌肉颈部屈肌脊柱旁肌肉咽部肌肉等但面肌受累罕见肌无力是主要症状部分病人肢体远端肌肉也受累表现前臂手小腿足无力体检可见有肌力低下%患者肌肉有压痛晚期可出现肌萎缩罕见的爆发型表现为横纹肌溶解肌红蛋白尿肾功能衰竭除肌肉内脏系统亦可受累尸检资料近/患者有心肌炎临床表现为心电图异常心率失常心力衰竭等%—%额患者发生间质性肺纤维化出现肺功能障碍气短严重咽下困难可导致吸入性肺炎全身表现可有发热关节痛体重减轻雷诺现象等

　　皮肌炎处肌炎表现外尚有皮疹可出现肌炎之前同时或以后出现皮疹可为多样性但典型皮疹为面颈前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹疹中间可以萎缩如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹颇具特征性上眼睑可有特殊淡紫色肿胀称为向阳性皮疹也是本病的一特征还可出现指甲基底和指甲双侧充血以及腱结节

　　恶性肿瘤相关DM或PM;约占DM和PM总数的%DM或PM可先于癌肿—年出现或同时或后于肿瘤出现所患肿瘤多是肺胃结肠乳腺卵巢癌和淋巴瘤因此所有成人DPPM患者尤其是岁以上者均应警惕肿瘤的存在肿瘤的存在是否使肌炎难治肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确

　　儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎特点是：多伴发血管炎出现消化道出血胃肠粘膜坏死胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;起病急骤较成年人多见肌水肿和肌痛明显;后期多发生皮下和肌钙化肌挛缩

　　其他结缔组织病伴发PM或DM;许多结缔组织病特别是系统性红斑狼疮系统性硬皮症干燥综合征类风湿关节炎血管炎等常并发肌病或肌炎但