脱屑性间质肺炎 (脱屑性间质性肺炎)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 急诊科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  血常规检查红细胞、血红蛋白多增高,血沉正常。肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。

  X线胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少。

  这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影。总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌。

  HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性、片状阴影。主要病变分布在下肺和中肺野。50%~60%有不同程度的纤维化,但远比IPF为轻,也很少有蜂窝肺。部分病例出现胸膜下肺大泡,易并发自发性气胸。支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞、肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。

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