外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门以防粪便污染伤口骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望必须给予放射治疗和化学疗法。
1.放射治疗
每周给放射线8Gy，总量达40-50Gy放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10-14天的休息注意放射线对于肛门膀胱及皮肤的损伤可能发生直肠或膀胱的缩窄。
2.化学疗法
不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可试用博莱霉素（bleomycin）、丝裂霉素（MMC）等。
