韦格纳肉芽肿性巩膜炎

发病部位: 全身

就诊科室:肿瘤科 五官科 眼科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。
过去一直认为WG是一个致死性疾病,但用上述治疗方案后,90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者,如果医生仅选用药物治疗,而未选用细胞毒性免疫抑制剂,患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式,最后可死于WG的多种并发症。因此,对于WG性巩膜炎患者,仅使用药物治疗是绝对不够的。对于WG巩膜炎局部用1%CsA(环孢素A)眼水或眼膏,同时滴用糖皮质激素,为了防止组织的自溶和感染,配合应用3%半胱氨酸眼水和抗生素眼水递延,同时需全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂。坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植,伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。
WG全身治疗分为诱导缓解期和维持治疗期。诱导缓解期用泼尼松(甲泼尼龙),当病情控制后逐步减量;同时联合环磷酰胺;对诱导缓解反应不佳者联合使用TNF-α拮抗剂依那西普。维持治疗期联合使用糖皮质激素或甲氨蝶呤。
对无危及生命或器官的WG可联合使用毒性较小的甲氨蝶呤和糖皮质激素作为诱导缓解治疗,而若进展到器官受损或有生命危险需使用环磷酰胺。最大剂量标准治疗仍未缓解或再发重型患者应考虑其他免疫调节治疗,如TNF-α拮抗剂英夫利昔单抗。

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