一、手术治疗
(1)适应症:
早期患者:手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。
转移病人:如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检。
(2)局限:
常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。
二、放疗
(1)疗效:
放疗的作用尚不确切,有研究指出,当外阴肿块巨大无法根治性切除,在术前予以外照射,结果肿块缩小了约50%。
(2)局限:
对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。
三、化疗
(1)适应症:对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。
(2)疗效:化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。
(3)化疗方案:VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。
但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。
Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。