一、手术治疗

　　(1)适应症：

　　早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

　　转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。

　　(2)局限：

　　常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

　　二、放疗

　　(1)疗效：

　　放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。

　　(2)局限：

　　对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

　　三、化疗

　　(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

　　(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

　　(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

　　但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

　　Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。