外阴肉瘤罕见，约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤，其他组织学类型除本病上皮样肉瘤外，包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。
另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别
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