本病以手术治疗为主要方法，不同类型的治疗原则略有不同。
乳头瘤因2%~3%有恶变倾向，应行局部肿瘤切除，术中应行冷冻病理检查，若有恶变应及时扩大手术范围。纤维瘤恶变比较少见，治疗原则为沿肿瘤根部切除。
汗腺腺瘤小的病灶可行激光治疗，大的病灶可行手术切除。小脂肪瘤无需处理；肿瘤较大，引起行走不适和性生活困难，需手术切除。平滑肌瘤的治疗原则为肌瘤切除术。
早期肿瘤（Ⅰ期和小病灶Ⅱ期）以手术治疗为主，根据肿瘤分期决定术式，要求手术切缘距离肿瘤边缘至少1cm，深度应达会阴深筋膜（一般2~3cm）。最大限度的保留外阴的生理结构，减少患者的痛苦，减少治疗后的并发症，提高生活质量。
手术切除范围应包括癌灶周围1cm的外观正常的组织。必要时术后补充放化疗。
推荐手术整块切除病灶，减少活检次数。手术范围包括病灶真皮层浸润≤1mm者手术切缘距离病变边缘至少1cm，不必行淋巴结切除；真皮层浸润>1mm者手术切缘应距离病变边缘至少2~3cm，并切除腹股沟淋巴结。
外阴基底细胞癌是一种局限于真皮层内、生长缓慢的肿瘤，可行病灶广泛局部切除，手术切缘应距离病变边缘至少1cm，不需行腹股沟淋巴结清扫术。
鳞状细胞癌对放射治疗较敏感，但外阴皮肤对放射线耐受性极差，易发生明显的放射皮肤反应（肿胀、糜烂、剧痛），难以达到放射根治剂量。外阴癌放射治疗常用于以下几种情况：
鳞状细胞癌的化疗多用于与放疗的同步化疗及晚期癌或复发癌的综合治疗。常用药物有铂类、紫杉醇、氟尿嘧啶等。常采用静脉注射。
外阴恶性黑色素瘤根治手术后的辅助治疗首选免疫治疗、生物治疗在恶性黑色素瘤的治疗中也占有重要地位。
