(一)发病原因
外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿，在外阴部位比较少见。
因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口，因此这种囊肿多发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方。
(二)发病机制
来源于胚胎时期中肾管阴道部残迹，因上皮生长，分泌物潴留扩张而形成囊肿。
中肾管在输卵管系膜中，走向内侧子宫侧壁及宫颈侧壁，再沿阴道前侧壁而止于阴道口。途中任何部由于退化不完全，均有可能发生囊肿。
有研究指出，在正常胚胎发育过程中，中肾结构退化闭锁，失去腺性内衬，若这些小管持续且保留其分泌功能，则可因分泌物积聚而形成囊肿。
