血卟啉病性周围神经病应该如何治疗和用药？_疾病查询

血卟啉病性周围神经病 (血卟啉病性外周神经病，血卟啉病性周围神经病变，血紫质病性外周神经病，血紫质病性周围神经病，血紫质病性周围神经病变)

发病部位：全身

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。

（一）红细胞生成性血卟啉病

1.皮肤损害

避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。

严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

1.避免诱因

如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。

2.宜高糖饮食、禁酒

急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

4.对症治疗

需要注意避免使用加重疾病的药物。

是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。

对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。

（三）迟发性皮肤型血卟啉病

1.静脉放血

迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2～3周放血一次，每次300～500ml，总量常需2000～4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至110g时停止放血。

间断试用剂量，疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解，治疗中应密切观察肝功情况。

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