匐行穿孔性弹性组织变性有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

匐行穿孔性弹性组织变性 (穿通性弹力纤维病，匐行性穿通性弹力纤维病，匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病)

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

匐行穿孔性弹性组织变性有哪些表现及如何诊断？

　　初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

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