(一)发病原因
小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层,个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发,大小不一,常为圆形或椭圆形,有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧,常有明显的边界,切面呈淡灰红色,可见编织样纤维束。
(二)发病机制
1.病理改变 小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔,并将黏膜拉直,由于血供不足而产生溃疡坏死,溃疡面不大且浅,边缘无堤状隆起,可引起肠道出血甚至穿孔,亦可发生黏液性变或囊性变,囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠,肠扭转而引起梗阻症状。
(1)组织形态:镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成,略大于正常的平滑肌细胞,细胞互相编织形成束,常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维,胞浆丰富呈嗜酸性,核呈长杆形,核内纯染色质细;细胞分化好,无异形性,绝大部分无核分裂,偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞(图1)。
(2)良、恶性的平滑肌肿瘤的区分:在病理上,良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分,甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下:
①平滑肌瘤细胞核分裂数为0~1个/10高倍视野(HP)或无核分裂。
②肌瘤细胞无异型性。
③肌瘤细胞的致密度低。
④无瘤周组织侵犯。
⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。
⑥肿瘤可有出血,但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。
2.病理分型 根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式,可分为四种类型:腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。
(1)腔内型:最常见,占65%。肿瘤向肠腔内突入生长,其基底多较宽,因不受解剖的限制,有时生长可达较大体积。
(2)壁内型:约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小,很少超过4cm,一般不引起任何症状,多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。
(3)腔内外型:约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时,亦向肠腔外扩张,体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大,可呈哑铃状肿物,故亦称哑铃型。
(4)腔外型:最少见,仅占8%。多数体积较大,肿瘤中央常有坏死及出血。
小肠平滑肌瘤可发生恶变,据报告,约有15%~20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。