小儿白塞病 (小儿贝赫切特综合征,小儿贝切特病,小儿贝切特氏病,小儿眼、口、生殖器综合征)

发病部位: 男性股沟 皮肤

就诊科室:心血管内科 消化内科 口腔科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1. 皮肤刺激试验

  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。

  2.实验室检查:

  无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。

  C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.病理学检查

  血管病理检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。

  有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  4.影像学检查:

  消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

  肺部X线检查:肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。

  血管造影:可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  心电图: 部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

  脑电图:神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

  5.其他:

  腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小创病灶就更为灵敏。眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。舌尖微循环观察,可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。

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