小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 (小儿Farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽肿病,小儿播散性脂肪肉芽肿综合症,小儿播散性脂质肉芽肿病,小儿低血色素性贫血综合征,小儿法伯尔氏综合征,小儿法伯尔综合征,小儿神经酰胺沉积病,小儿胃液缺乏)

发病部位:头 眼 颈部 背部 腹部

就诊科室:内科 神经内科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征应该做哪些检查?

  1.血液检查 见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L。

  2.骨髓检查 骨髓偶见有空泡的组织细胞。

  3.病理检查 皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化。

  1.X线检查 骨和关节X线表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。

  2.B超检查 腹部B超可见肝脏增大。

  3.喉镜检查 可见喉部结节。

  4.检眼镜检查 可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点,中心凹水肿等症状。

  5.其他 应做脑电图、脑CT及智力测试。

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