(一)治疗

　　1.继发性肺动脉高压

　　(1)病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS<0.75，全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500达因· 秒·厘米 -5)，且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn·s·cm-5(500达因·秒·厘米 -5)以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。

　　(2)血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。

　　①直接作用于平滑肌的血管扩张药：如硝普钠以2～6mg/(kg·d)静脉滴注。 ②α-肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林1～2mg/kg 10%葡萄糖10ml慢静注，以后2mg/(kg·h)维持。 ③β-肾上腺受体兴奋药：如异丙肾上腺素。 ④血管紧张素转换酶抑制药：如卡托普利(巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服，可降低肺动脉压，改善心肌功能。

　　(3)吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30min，3次/d。

　　(4)抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d)，注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。一般用3～6天。

　　(5)心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。

　　2.原发性肺动脉高压 本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。

　　(二)预后

　　1.继发性肺动脉高压 由先天性心脏病所致重症肺动脉高压，当发生艾森曼格综合征时，预后不良。多死亡难治性右心衰竭。轻、中度肺高压只要治疗及时，多数可恢复正常。

　　2.原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压预后差，有时发生猝死，也可能在心导管检查过程中突然死亡。多数病人发生右心功能不全，极少数病人可能自行缓解。