小儿肥厚型心肌病 (小儿不对称性室间隔肥厚,小儿非对称性室间隔肥大,小儿肥厚性心肌病,小儿特发性主动脉瓣下狭窄)

发病部位:胸部

就诊科室:心血管内科 儿科 急诊科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  一、由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、忽然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

  二、预后小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM 37例,包括18例无症状者,随访1~12年(平均9年),死亡18例,年死亡率4.8%,高于成人的2%~3%。死亡原因:猝死11例(30%),心力衰竭 2例(5%),心肌切除术后3例(8%),感染性心内膜炎及自杀各1例。上述病例为选择性住院的高危患者,病死率高,不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。猝死高危的临床指征有:

  1.晕厥或心脏停搏史。

  2.特异的遗传缺陷,家族中有猝死或晕厥史。

  3.青少年期。

  4.严重左室肥厚。

  5.动态心电图有室性心动过速。
 

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