小儿戈谢病应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿戈谢病 (小儿高歇病，小儿高歇氏病，小儿家族性脾性贫血，小儿葡萄糖脑甙脂贮积病)

发病部位：头部四肢腹部

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.一般疗法

注意营养，预防继发感染。

2.对症治疗

贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进，年龄在4-5岁以上，为防止脾破裂、改善出血和感染，对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。

3.酶疗法

国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶或β-葡萄脑苷酯酶，另一为重组品，名imiglucerase或cerezyme，各15例双盲法比较，疗效相仿。

4.基因治疗

应用造血祖细胞，成肌细胞移植，将葡糖脑苷脂酶基因导入体内，并通过其增殖特性在体内获得大量含有葡糖脑苷脂酶基因的细胞，产生具有生物活性的葡萄脑苷脂酶，起到持久治疗作用。

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