小儿巨大血小板综合征应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿巨大血小板综合征 (小儿Bernard-Soulier综合征，小儿伯-苏综合征，小儿巨大血小板综合症，小儿巨血小板综合征)

发病部位：全身

就诊科室：内科儿科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.护理

在诊断明确的患儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。

2.局部出血

出血不严重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮以控制月经量。

3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）

本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性、vW因子活性从而帮助止血，但有抗利尿副作用。

4.严重出血

严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的患儿，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。也可以应用重组凝血因子Ⅶ帮助止血。

5.骨髓移植或基因治疗

严重的患儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植，一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中，目前尚无成功的报道。

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