(一)发病原因

　　为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对反复感染的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。

　　1.病因与分类 造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成3类：

　　(1)其他疾病过程中合并的免疫抑制：营养不良、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素。

　　①营养不良：蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体对微生物的免疫应答。

　　②肿瘤：肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染，如Hodgkin病患者常对皮内注入破伤风类毒素等抗原无DTH反应，其他淋巴细胞在体外对多克隆刺激剂无增殖应答等。

　　③感染：各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制。麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒(human T lymphotropic virus-1，HTLV-1)感染CD4 T细胞。HIV和HTLV-1使Th细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤。结核杆菌和许多真菌的慢性感染常导致免疫缺陷。寄生虫感染如非洲慢性疟疾感染儿童其T细胞功能受抑并可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关。

　　(2)医源性因素：因为治疗其他疾病而合并的免疫缺陷，或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因，如药物是临床中较常见的免疫低下的重要原因，如糖皮质激素、细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID，称医源性因素。在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中采用这些手段均要警惕SID的发生。化疗药物对成熟的和非成熟的淋巴细胞、粒细胞和单核细胞前体均有细胞毒性，故化疗病人常伴有免疫抑制。放射治疗也有同样副作用。

　　另外手术、创伤、烧伤和脾切除等均可引起继发免疫缺陷。

　　(3)生理性因素：一些生理性因素如新生儿未成熟和老年人的退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。

　　2.常见发病因素

　　(1)蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症。

　　(2)放射线，抗体，糖皮质激素，环孢素，细胞毒性药物，抗惊厥药物。

　　(3)染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良。

　　(4)组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍奇金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血。

　　(5)免疫系统未成熟或“无经验”。

　　(6)细菌感染，真菌感染，病毒感染，寄生虫感染。

　　(7)糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤，器官退化。

　　(二)发病机制

　　1.感染 感染可至免疫缺陷病，为致SID的常见原因。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致获得性免疫缺陷病(aquired immunodeficiency syndrome，AIDS)是感染引起SID的典型例子。事实上任何一次感染都可能在不同程度上引起暂时性免疫损伤。

　　2.营养紊乱 营养紊乱常为SID的重要原因，我国从1980年开始对缺镁引起免疫损伤的机制和治疗进行了广泛研究;1990年又报告了亚临床维生素A等营养素缺乏致免疫缺陷，并发现了维生素A缺乏，常有自然杀伤细胞活性下降、淋巴组织萎缩、CD4 T细胞减少、B细胞产生抗体能力下降、黏膜局部免疫反应减弱、总IgA和分泌型IgA抗体减少等;缺锌可至细胞毒性T细胞活性下降、巨噬细胞杀菌能力受损、缺乏T细胞辅助、B细胞产生抗体能力下降、皮肤黏膜屏障功能受损;缺铁可至淋巴细胞增殖反应减弱、IL-6，IL-4活性下降、中性粒细胞杀菌能力下降、B细胞抗体合成转换得不到T细胞辅助而分泌抗体能力下降，IgG亚类缺陷等，证实了营养障碍带来的有关SID的种种问题。中度或重度蛋白质-热能营养不良常伴有多种微量元素和维生素缺乏，从而更进一步影响免疫功能(表1)。

　　3.临床疾病 一些临床疾病除具本身的病理改变之外，常伴有某些免疫功能低下;如肾病综合征的低IgG血症，肿瘤患者的细胞免疫功能低下等。

　　4.生理性因素 婴幼儿的免疫功能未成熟和老年人的免疫功能退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。

　　5.医源性因素 药物如糖皮质激素、细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID。在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中，常采用这些治疗手段，均要警惕SID的发生。