小儿结节性硬化综合征 (小儿Bourneville综合征,小儿结节性脑硬化综合征,小儿结节性硬化综合症,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑)

发病部位: 皮肤

就诊科室:内科 神经内科 儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

小儿结节性硬化综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病征病因尚不十分清楚,一般认为系常染色体显性遗传病,亦有人认为与胚胎发育不良有关。

  (二)发病机制

  脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。为黄白色或白色结节,硬如软骨。镜下结节是由增生的胶质、星形细胞及变形巨细胞所组成。常有钙质沉着。脑内结节长大时,可阻塞室间孔,造成脑积水。皮脂腺瘤实际上是由过度增生的结缔组织所组成。

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