小儿急性间歇性卟啉病 (小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病)

发病部位:头部 四肢 腹部 腰部

就诊科室:儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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 急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase,使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食,可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注,每小时输入10~20g;必要时加用胰岛素。羟高铁血红素可予每千克体重3~4mg,溶于生理盐水中,静脉缓慢注射:时间不少于10min,按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h,症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起肾损害需予注意。对症处理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血压可使用降压药,但甲基多巴不能使用。普萘洛尔(心得安)能阻抑-ALAase,曾有报告剂量用至100mg,4次/d,能减轻心动过速、腹部不适和焦虑。治疗过程中还应注意水,电解质平衡,有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时,需分辨原因适当处理。

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