本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮、氯硝西泮及其他口服的苯甲二氮杂类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰唑胺有时是有效的，对无动性或强直性发作的患儿，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝西泮更有效。
丙戊酸钠可与氯硝西泮联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的患者。ACTH只能暂时减少发作。丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作、非典型失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本病，包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮。某些儿童对胼胝体切除有效。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天所需热卡80%以上由脂肪供给。
