小儿狼疮肾炎 (小儿狼疮性肾炎,小儿全身性红斑狼疮性肾炎,小儿系统性红斑狼疮性肾炎)

发病部位:腰部

就诊科室:内科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。
1.一般治疗
急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机会,若发生感染应积极治疗,要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染,可涂泼尼松软膏。
2.免疫抑制剂
(1)糖皮质激素 是治疗sle基本药物,主要作用于g0期淋巴细胞,有强烈抗炎作用。口服,病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服,病情稳定后可以减至小剂量。长期用药,维持疗效。
(2)细胞毒类药物 很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎,疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量,提高疗效。
(3)硫唑嘌呤 治疗严重弥漫增殖型ln,可减少皮质激素用量,与皮质激素联合口服环磷酰胺(ctx)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。
(4)苯丁酸氮芥 口服,疗程2~3月,其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(ctx)小。
(5)环孢素 选择性作用于辅助性t细胞,间接抑制b细胞产生抗体,但毒副作用大,尤其是肾脏的毒副作用。
3.抗凝剂
狼疮肾炎病人多呈高凝状态,尤其是使用肾上腺皮质激素之后,血小板聚集力增强,血纤维蛋白原升高,不但可发生肾小球毛细血管血栓,还易并发肾静脉等大血管血栓,应予抗凝治疗。
4.血浆置换
可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物,但价格昂贵,多用于对其他治疗无反应的严重ln患儿,对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性ln患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法,每天置换2~4l,连续3天。
5.静脉注射用人血丙种球蛋白(mg)
ivig对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制b细胞产生抗体,可改变抗体、抗原比例,使免疫复合物易于清除。可使部分环磷酰胺(ctx)耐药的患儿病情缓解。
6.全身淋巴结x线照射
用x线照射全身淋巴结(20gy/4~6周),可使部分病人取得一定疗效,肌酐清除率好转,dsdna抗体减少,甚或停用泼尼松。
7.抗cim单克隆抗体
可使t细胞数下降,b细胞抑制,蛋白尿减少,血浆蛋白升高。

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李方晓 肾内科 392次播放
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