小儿磷酸酶过少症 (小儿Rathbun综合症,小儿低磷酸酶症,小儿低磷酸脂酶症,小儿家族性磷酸酶过少症)

发病部位:四肢 腹部 腰部

就诊科室:骨外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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小儿磷酸酶过少症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚。似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。

  (二)发病机制

  骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少。由于钙盐不能参加正常骨化,继发高钙血症和尿钙排量增加,常于婴儿时期出现肾脏损伤,表现为肾脏轻度间质纤维化,肾小球萎缩或在肾小管及其周围组织有钙盐沉积,以致肾功能不全。同时,由于高钙血症使颅缝早期愈合。因牙本质结构不良和牙周膜附着不佳,牙齿发育不良,常见乳齿早脱。

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碱性磷酸酶的异常会导致佝偻病、骨质疏松的...

张勤良 张勤良 主治医师
Q婴儿碱性磷酸酶偏高会怎样
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这个情况可以过一段时间再复查下看看的,也...

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