真两性畸形
根据社会性别的
心理发展及病人和家属的意愿取舍为主,根据性腺、性器官的优势取舍为次。如作为男性,则应切除卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房,阴道可不予处理。作女性者,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行修复术。到青春期后再根据性别应用性激素治疗。
(1)男性假两性畸形 确定性别以年龄越小越好,一般2~3岁为宜。男性外生殖器型作男性最佳,原则上只需性阴茎
矫直及
尿道成形术。似男非男型主要根据阴茎和睾丸的发育情况、社会性别、家属及患者意愿而定。睾丸女性化型社会性别多为女性,多数乳房已发育,可行两侧
睾丸切除并作阴道成形术。
(2)女性假两性畸形 需糖皮质激素终身替代治疗,调整剂量以维持24小时尿-17酮类固醇于正常水平,可促进
月经来潮,乳房发育,体毛相应减少,皮肤逐渐细腻,面部清秀等。肥大阴蒂需行阴蒂阴唇整复术及阴道外口增宽术等。