小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎有哪些表现及如何诊断？

　　多为缓慢发病，无特殊感觉，常因甲状腺肿大而就诊。病初期甲状腺常不同程度的呈弥漫性肿大，多右叶大于左叶，表面光滑，质地柔软，无结节。随病程延长甲状腺肿大明显，伴有结节，质地中等硬度或坚硬，无压痛。甲状腺功能正常。8%可引致甲亢，约60%病人出现甲低的症状，因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。

　　慢性淋巴性甲状腺炎，常常发生在其他自身免疫性疾病中，作为该病的一部分。称为自身免疫多腺体综合征。Carpente报道自身免疫性甲状腺疾病(CLT.Grave自发性黏液性水肿)合并Addison病和胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)，并指出这些受侵腺体，均有淋巴细胞浸润。常见于女性，女∶男之比约为2∶1，而Danmak研究提出这些病人与HLA-Bg(A1)型有关。在儿科中最常见的多腺体综合征为IDDM合并有自身免疫性甲状腺疾病，最常见为合并CLT甲状腺肿，甲状腺功能正常，甲状腺抗体阳性。对这类病人定期测定甲状腺功能和血中抗体水平极为重要。

　　也有报道自身免疫性甲状腺疾病伴恶性贫血和Cetrophie消化道炎症。Florida近来报道了88例成人甲状腺肿和甲状腺炎病人，发现血清中消化道壁细胞抗体为14%，均有恶性贫血。也有些患者自身免疫性甲状腺疾病患者伴有部分或全部脱发者。

　　1.诊断标准 目前对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案，即①甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节;②TGAb、TMAb阳性;③血TSH升高;④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏;⑤过氯酸钾排泌试验阳性。5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可确诊。一般在临床中只要具有典型CLT临床表现，血清TGAb、TPOAb阳性即可临床诊断为CLT。对临床表现不典型者，需要有高滴度的抗甲状腺抗体测定方能诊断。对这些患者如查血清TGAb、TPOAb为阳性，应给予必要的影像学检查协诊，并给予甲状腺素诊断性治疗，必要时应以FNAC或冰冻切片组织学检查确诊。

　　2.不典型表现 值得注意的是，CLT的临床表现往往并不典型，或与其他甲状腺疾病或自身免疫性疾病合并存在，主要的不典型表现有：

　　(1)桥本氏甲亢：即Graves病和CLT合并存在，也可相互转化，患者可有甲亢的临床表现，高滴度TGAb和TPOAb，可有TSAb阳性，甲状腺的131I吸收率增高，并且不受T4所抑制，病理学同时有GD和CLT特征性改变。

　　(2)突眼型：以浸润性突眼为主，可伴有甲状腺肿。甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb阳性，部分病人可测到TSAb(甲状腺刺激抗体)及致突眼免疫球蛋白。

　　(3)类亚急性甲状腺型：临床表现类似亚急性甲状腺炎，起病急，甲状腺增大快及伴疼痛，131I吸收率测定正常，T3、T4正常，TGAb、TPOAb高滴度阳性。

　　(4)青少年型：CLT约占青少年甲状腺肿大的40%。青少年型CLT的甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb滴度较低，临床诊断比较困难。有部分患者甲状腺肿大较缓慢，称青少年增生型。甲状腺组织内缺乏嗜酸细胞，往往无全身及其他局部症状，出现甲减的患者可影响生长发育。

　　(5)伴发甲状腺肿瘤型：常表现为孤立性结节、质硬，TGAb、TPOAb滴度较高，结节可能部分为甲状腺瘤或甲状腺癌，周围部分为CLT。CLT合并甲状腺癌的发生率为0.5%～26.0%。广州中山大学第一附属医院(1998)报道一组CLT中，13%(9/69)合并甲状腺癌。Gyory(1999)报道CLT合并肿瘤占11.8%(14/118)。故临床遇到下列情况时，应考虑合并肿瘤的可能，进行FNAC或切除活检：①甲状腺痛明显，甲状腺素治疗无效;②甲状腺素治疗后腺体不缩小反而增大;③甲状腺肿大伴颈部淋巴结肿大且有压迫症状;④腺体内有单个冷结节，不对称，质硬。

　　(6)纤维化型(萎缩型)：病程较长的患者，可出现甲状腺广泛或部分纤维化，表现为甲状腺萎缩，质地坚硬，TGAb和TPOAb可因甲状腺破坏、纤维化而不高，甲状腺功能亦减退，组织切片显示与CLT相同。常误诊为原发性甲减或甲状腺癌，是导致成年人黏液性水肿的主要原因之一。

　　(7)伴发其他自身免疫性疾病：表现为多发性自身免疫性疾病，如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病，也有人称“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。如多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病，AITD，Ⅰ型糖尿病，性腺功能减退症)的表现之一。

　　(8)桥本脑病：严重而罕见。自1966年报道第1例以来，全球仅有50例左右的病例报道。病因和发病机制不清。临床表现可为：

　　①血管炎型：以脑卒中样发作反复出现为特征。

　　②弥漫性进展型：可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷。脑脊液检查异常，表现为蛋白含量升高，单核细胞增多。甲状腺抗体阳性，尤其是TPOAb滴度高。甲状腺激素水平一般正常或偏低。脑电图可出现异常。本病治疗以皮质激素效果好，甲状腺素也有较好的疗效。