本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早行血浆置换和透析是治疗的关键。
1.一般治疗
包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。
2.急性肾衰揭的治疗
治疗原则和方法与一般急性肾衰竭治疗相似,除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质酸碱平衡外,提倡尽早行血液透析或血液滤过治疗。
3.纠正贫血
一般主张尽可能少输血,以免加重为血管内凝血。当血红蛋白低于60g/L时,应输新鲜洗涤红细胞2.5~5ml/kg,每次,于2~4小时内缓慢输入。必要时可隔6~12小时重复输入。但需注意,当血钾>6mmol/L时,应在纠正高钾血症后方可输血。
4.抗凝治疗
仅适用于早期有高凝状态的严重的病例。常用药物如肝素、双密达莫、阿司匹林等。
5.血浆置换疗法
6.输注新鲜冰冻血浆
无条件行血浆置换者可输注新鲜冰冻血浆,有助于恢复前列环素(PGI2)活性。开始剂量为每次30~40ml/kg,以后改为15~20ml/kg,直到血小板数升至正常或>150×109/L,溶血停止。
7.肾移植
部分患儿对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病。